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视网膜色素变性概述

浏览次数:174 日期:2019-01-24 15:16:40 来源:温州明乐眼科医院 进入眼科专家答疑区

 视网膜色素变性是一种进行性损害视细胞的遗传性眼病,视细胞的杆体逐渐被破坏。其临床特点为夜盲、视野缩小和在视网膜上出现骨细胞样色素沉着。本病确切原因不明,为严重遗传病,遗传方式可以为常染色体显性、常染色体隐性或性连锁隐性遗传,以近亲结婚的子女多见。

        那么视网膜色素变性的临床症状有哪些?

        原发性视网膜色素变性是一组视网膜杆细胞胞体缓慢破坏色素上皮继发萎缩的进行性营养不良性退行病变。常起病于儿童或少年时期,青春期症状加重,通常为双眼受累。进行性夜盲是其较早出现的自觉症状,随年龄增长,患者逐渐加重的在暗光环境中的行动困难。视野改变为从颞下象限开始,逐渐扩大的环形暗点。终发展成管状视野至视野消失。视力一般在早期正常,当中心视野消失时视力即丧失。眼底逐渐出现视网膜色素变性的“三联征”,即:视乳头颜色蜡黄、视网膜血管狭窄和骨细胞样色素散布。

        视网膜色素变性目前尚无特效疗法,通常采用血管扩张药、维生素等,但效果均不是很明显,一般建议以自身保健为主,经常戴用遮光眼镜,以尽量避免强光刺激。
 
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